שלום אורח, התחבר לאתר!, שכחת את הסיסמה?
  דוא"ל:
סיסמה:
טופס רישום לאתר | הוסף למועדפים | קבע כדף הבית
WWW.MedicalMedia.co.il
אודות אינדקס קישורים עדכוני רישום חיפוש תרופות כתבי עת כינוסים דף ראשי
yoman.co.il - תוכנה לזימון תורים
Medical Search Engine
Skip Navigation Linksראשי > רשימת כתבי עת > ראומטולוגיה - גליון מס' 6 > Complex Regional Pain Syndrome
נובמבר 2008 November | גיליון מס' 6 .No
צור קשר
חברי מערכת
רשימת גליונות קודמים
שער הגליון
סקירות
Complex Regional Pain Syndrome


פרופ' שאול סוקניק - מנהל המחלקה לרפואה פנימית ד, המרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון, באר שבע

תסמונת זאת הפוגעת לרוב באחת מהגפיים, מאופיינת בכאב, נפיחות, הגבלה בתנועתיות הגפה שנפגעה, אי יציבות של המערכת הוואזו-מוטורית, שינויים בעור ו-Patchy Osteoporosis.
בעבר כונתה התסמונת בשמות רבים, כגון: Reflex Sympathetic     Dystrophy Syndrome, Algodystrophy, Sudek's Atrophy, Causalgia, Transient Osteoporosis, Shoulder Hand Syndrome ועוד שמות אחרים. בשנת 1995 הוחלט להחליף את כל השמות האלו בשם חדש: (Complex Regional Pain Syndrome) CRPS. באופן כללי אבחון התסמונת מבוסס על הופעת כאב עז שאינו יכול להיות מוסבר אלא על ידי הגורם הטראומטי שבעקבותיו הופיע. נוסף על כך, מופיעים שינויים מקומיים, כגון שינויים בצבע העור, בטמפרטורה, הזעת יתר ובצקת. מבדילים בשני סוגים של התסמונת:
Type I - כאשר אין עדות חד-משמעית לפגיעה עצבית. 90% ממקרי CRPS שייכים לסוג זה.
Type II - כאשר יש הוכחה ברורה לפגיעה עצבית היקפית. 10% ממקרי CRPS שייכים לסוג זה. הוא כונה בעבר בשם Causalgia.

אטיולוגיה
האטיולוגיה והפתוגנזה המדויקים אינם ברורים די צורכם. משערים כי התסמונת נגרמת בעקבות חבלה שהיא לרוב לא קשה באופן מיוחד, ואשר מפעילה קשת רפלקס. כתוצאה מהפעלת קשת זאת ובעקבות תגובת מרכזים עצביים מרכזיים במוח לכאב מופעלת המערכת הסימפתטית בצורה מוגזמת, והיא האחראית להפרעות הנוצרות. התגובה לכאב מגבירה את רגישות האקסונים לאפינפרין ולחומרים נוספים המשוחררים על ידי קצות העצבים הסימפתטיים המקומיים, וכן מורידה את סף הכאב לגירויים מכנים וכימיים. משערים כי קיימת גם פעילות מוגברת של סיבי כאב שונים המכונה Central Sensitization הגורמת לכך שגם גירויים מכניים, כגון גירויי תנועה ולחץ, שבדרך כלל אינם גורמים לתחושת כאב, מתורגמים בשל התגובה המוגזמת לגרויי כאב. ההוכחה לנכונותה, לפחות באופן חלקי, של תאוריה זאת היא היכולת לבלום את התגובה המוגזמת של המערכת הסימפתטית על ידי מתן תוך ורידי של חומרים סימפתוליטיים. ייתכן שגם לגורמים גנטיים יש השפעה מסוימת על הופעת התסמונת שנמצאה שכיחה יותר אצל חולים בעלי HLA-A3 ,B-7 ,DR-2. נוסף על כך, לפי מחקר אחד, חולים שהם בעלי HLA-DR2 היו עמידים יותר לטיפולים תרופתיים. הגורם העיקרי שבעקבותיו עלולה להופיע התסמונת הוא חבלה, והיא מופיעה ב-50% מהמקרים. ברוב המקרים החבלה היא של רקמות רכות ובשכיחות נמוכה יותר של שבר בעצמות. ב-25% נוספים הגורמים הם מחלות של מערכת העצבים המרכזית, כגון: המיפלגיה, גידול תוך גולגולתי או אפילו דלקת קרומי המוח. גם פגיעות במערכת העצבים ההיקפית, כגון: שלבקת חוגרת Herpes Zoster)), נזק מכני לעצב היקפי או נוירופתיה היקפית עלולים לגרום להופעת CRPS. התסמונת תוארה בעבר אצל כ-5% מחולים שעברו אוטם שריר הלב, אך כיום התופעה נדירה ביותר וקרוב לוודאי עקב החזרה המהירה יותר לפעילות גופנית. גורמים נוספים שדווחו הם למשל לאחר ביצוע בדיקת ארתרוסקופיה לברך או לאחר ניתוח ליצירת A-V Graft לצורך המודיאליזה. מעניין לציין כי גם שימוש בתרופות ובעיקר Isoniazide ו-Barbiturates עלול לגרום לתסמונת. יש הטוענים כי גם לגורמים פסיכולוגיים שונים, ובעיקר לגורמים סטרסוגניים הקיימים עוד לפני האירוע החבלתי יש השפעה על הופעת התסמונת, מאחר שהם עלולים להעצים את תחושת הכאב ולהפוך אותו לכאב כרוני. אצל 25% עד 35% מהמקרים לא מוצאים כל סיבה או גורם שיכול להסביר את הופעת התסמונת.
התסמונת מערבת בדרך כלל את החלק הרחיקני (דיסטלי) של הגפה, והכאב שממנו סובל החולה הוא הרבה יותר קשה מזה שהיה צפוי לפי חומרת הפגיעה. הכאב יכול להיות גם מוסבר, ובעיקר ב-Type II, על ידי שחרור של חומרים המכונים נוירופפטידים מקצות העצבים ההיקפיים כגון: Substance P Neuropeptide Y  ואחרים הידועים כמלבי כאב.

תופעות קליניות
מבדילים בשלושה שלבים של התסמונת:
השלב הראשון
מופיע לרוב בסמוך לחבלה של גפה ומאופיין על ידי כאב הממוקם לרוב בחלק הרחיקני של הגפה, אבל יכול להיות מורגש בכל הגפה. הכאב מתואר על ידי החולים ככאב עז ביותר בעל אופי שורף או דוקר. עקב רגישות עורית מוגברת אפילו לחץ מזערי על העור גורם לכאב (Allodynia) וכן יש תגובה מוגזמת של כאב לגורם כלשהו Hyperalgesia)) כמו דקירה קלה במחט. נוסף על הכאב מופיעים לרוב גם שינויים ואזו-מוטוריים שונים הכוללים שינויי צבע וטמפרטורה. העור יכול להיות חיוור או כחלחל (ציאנוטי) במקצת או אדמדם והטמפרטורה המקומית גבוהה או נמוכה יותר בהשוואה לאזורים אחרים. לעתים מופיעה גם הזעת יתר. שינויים אלו אינם קבועים ומעידים על חוסר היציבות עקב השינויים התכופים החלים במערכת הסימפתטית. בשלב זה כבר עלולה להופיע בצקת לא-גומתית שהיא לרוב קלה. כאשר אין עדות לנזק של עצב היקפי Type I)), הבדיקה הנוירולוגית תהיה תקינה. צילום הרנטגן יהיה לרוב תקין. שלב זה נמשך לרוב מספר שבועות.

שלב שני
שלב זה מאופיין בהתגברות הבצקת של הרקמות הרכות, התעבות העור המשנה לרוב גם את צבעו לכהה יותר, והתחלת דלדול של שרירים. הכאב נמשך ללא שינוי, ואילו המרכיבים של חוסר היציבות של המערכת הסימפתטית בולטים פחות. שלב זה נמשך בדרך כלל 6-3 חודשים.

שלב שלישי
זהו השלב הקשה ביותר שעלול אף להיגמר בקטיעת הגפה הנגועה עקב חוסר תפקודה והכאבים הממושכים והבלתי נסבלים. שלב זה מאופיין בהתפתחות של הגבלות קשות בטווחי התנועה של המפרקים המעורבים, כגון: אצבעות, בהונות, שורשי כפות ידיים, מרפקים, כתפיים, ברכיים וירכיים - בהתאם לגפה הנפגעת בתסמונת זאת. נוסף על כך, עלולות להופיע דפורמציות קשות של מפרקים ושינויים טרופיים ניכרים של העור. צילומי רנטגן יראו אוסטאופורוזיס קשה. גם בשלבים המאוחרים ניתן עדיין לראות שינויים ניכרים במערכת האוטונומית, כגון: כיחלון, הזעת יתר, גדילת שיער (במקומות שבהם לא היה קודם להופעת התסמונת), בצקת מפושטת וירידת הטמפרטורה העורית. כאשר הגפה התחתונה נפגעת, חלק מהחולים מפתחים גם דחיפות ותכיפות, חוסר שליטה או עצירה של מתן שתן. כאשר הפגיעה היא בגפה עליונה, עלולה להתפתח גם תסמונת יד-כתף עקב הידבקויות של קופסית מפרק הכתף הגורמת לתסמונת "הכתף הקפואה".

אבחון
האבחון לעתים עלול להיות קשה, מאחר שאין קריטריונים ברורים ומקובלים. התמונה הקלינית עלולה להיות דומה לזאת של מחלות, כגון: דלקת מפרקים ראומטואידית (Rheumatoid Arthritis), נוירופתיה פריפרית, Vasculitis ,Angioedema, Venous Thrombosis ואבחנות אחרות. בחלק מהמקרים לא כל התסמינים הקליניים שתוארו קודם יופיעו אצל החולה.
קיימות בדיקות ייחודיות שונות המכונות בדיקות לתסמינים אוטונומיים, שיכולות לעזור באבחון. בדיקות אלו אינן בדיקות שגרתיות ואינן זמינות ברוב המרכזים הרפואיים. בדיקות אלו כוללות את בדיקת קצב הפרשת הזיעה במנוחה, טמפרטורת העור במנוחה ואחרות. מובן שבבדיקות אלו התוצאות הנצפות בגפה הפגועה מושוות לאלו של הגפה הבריאה.
בדיקות דם אינן נחוצות מאחר שאינן עוזרות באבחון. כל בדיקות חלבוני התגובה החדה הן תקינות.
בדיקות הדמיה
מספר בדיקות הדמיה יכולות לעזור באבחון.
א. מיפוי עצמות - כאשר בדיקה זאת מבוצעת בשלבים המוקדמים של התסמינים ומיד לאחר הזרקת האיזוטופ לווריד, היא תראה הפחתה משמעותית בזילוח (פרפוזיה) של האזור הנגוע. כאשר הבדיקה מבוצעת יותר משישה שבועות לאחר תחילת התסמינים, הקליטה בשלב המאוחר של המיפוי תהיה, לעומת זאת, מוגברת. הבדיקה בשלב השלישי של התסמונת אינה אבחנתית ואינה מומלצת.
ב. צלום רנטגן - שינויים מהותיים יופיעו רק בשלב השני והשלישי וילכו ויתגברו ככל שהתסמינים יימשכו זמן רב יותר. החל בשלב השני ניתן לראות אוסטאופניה בצורה לא אחידה, Patchy Osteopenia, ובהמשך (בשלב השלישי לרוב) גם סימני הרס במפרקים ובעצמות, יצירת עצם חדשה ותת-נקיעות של המפרקים שבאזור הנגוע.
ג. MRI - יעיל בעיקר באבחון השלב הראשון והשלב השלישי.
הממצאים העיקריים בבדיקה זאת הם התעבות או הידקקות העור, בצקת ברקמות הרכות וקליטה מוגברת של חומר הניגוד ברקמות וניוון של השרירים.
ד. CT - בשלב השלישי ניתן לראות Osteopenia בצורה לא אחידה. בסך הכל הבדיקה אינה אבחנתית יותר ממיפוי עצמות ולרוב אין בה צורך.
ניתן גם לחזק ולאשר את האבחנה על ידי ביצוע בלוק של המערכת הסימפתטית למשל על ידי הזרקה לגנגליון סימפתטי של עמוד השדרה הצווארי, Stellate Sympathetic Block, או Lumbar Sympathetic Block. שיפור מיידי בתסמיני הכאב ואי היציבות של המערכת הסימפתטית יכול לאשש את האבחנה.

טיפול
יש חשיבות רבה ביותר לאבחון מוקדם ככל האפשר של התסמונת המשפר את סיכויי ההחלמה. כאב שאינו פרופורציוני לחומרת הפגיעה ושאינו חולף, חייב להדליק נורה אדומה ולהעלות חשד לקיום התסמונת, ובעיקר אם אינו ממוקד רק למקום שנפגע ומלווה נוסף על כך, גם בנפיחות ובשינויים ואזו-מוטוריים. הכלל הראשון והחשוב הוא טיפול מניעתי על ידי חזרה לפעילות גופנית מוקדם ככל האפשר ובעיקר לאחר מצבים שידועים כגורמי סיכון להתפתחות התסמונת, כגון אוטם שריר הלב, אירוע מוחי, נזק היקפי לעצב או לאחר ניתוח אורטופדי או אחר. חשוב גם לשתף את החולה ולהסביר לו את החשיבות של פעילות גופנית והנעת הגפה שנפגעה. התחלה מוקדמת ככל האפשר של פיזיותרפיה מומלצת וחיונית. בשנים האחרונות הוברר כי גם עישון הוא גורם סיכון להתפתחות התסמונת, ולכן הפסקת עישון מומלצת. יש לעשות כל מאמץ להקטנת מתחים נפשיים שידועים כבעלי השפעה על מערכת העצבים האוטונומית. במקרים מסוימים יש לעתים צורך בייעוץ פסיכיאטרי ובטיפול תרופתי שמטרתו הפחתת מתחים, שימוש בתרופות מקבוצת התרופות ה-Antidepressants Tricyclic הוכח כיעיל במקרים של דיכאון שמתלווה לתסמונת.

טיפול תרופתי
קיימות מספר מצומצם של תרופות שהוכחו כיעילות. החשובות שביניהן:
א. תרופות נגד כאב, כולל NSAIDs ותרופות מקבוצת האופיאטים (רק במקרים של כאבים קשים ביותר וכדי לאפשר את הפעלת הגפה).
ב. ויטמין c הוכח כמפחית את חומרת התסמינים. מנגנון הפעולה אינו ידוע.
ג. תרופות מקבוצת ה-Anticonvulsants, כגון: Gabapentin או Lyrica Pregabalin.
ד. Bisphosphonates הוכחו כיעילים לא רק למניעת ספיגת עצם אלא גם להקלת הכאב.
ה. סטרואידים במתן פומי ובמינונים של 2-1 מ"ג לק"ג משקל יעילים מאוד בשלבים המוקדמים. יעילותם פוחתת ככל שהמחלה מתקדמת יותר ובשלב השלישי קרוב לוודאי שיעילותם אפסית.
ו. Calcitonin מפחיתה כאב ומונעת ספיגת עצם גם בתסמונת זאת, בדומה לשימוש בתרופה זאת באוסטאופורוזיס.
ז. משחות מקומיות: Capsaicin יכולה להפחית כאב רק במקרים קלים ובשלב המוקדם של התסמונת.
ח. Sympathetic Blockers: תרופות הבולמות את המערכת הסימפתטית והניתנות באופן פומי או תוך ורידי, כגון: Propranolol ,Reserpine ,Guanetidine או על ידי Intravenous Regional Sympathetic Block (למשל על ידי תרופות מאלחשות שונות). למרות התרופות הללו הנמצאות עדיין בשימוש, התוצאות הטיפוליות מאכזבות מאוד.
ניתן גם לבצע Ganglion Block (למשל של ה-Stellate Ganglion) על ידי הזרקת חומר מאלחש המפחית כאב ותגובה סימפתטית למשך מספר ימים.
טיפולים נוספים שנוסו ולא תמיד בהצלחה כוללים: הזרקות מקומיות של סטרואידים לנקודות כאב, שימוש ב-TENS (Transcutaneous Electrical Nerve Stimulation), הזרקה אפידורלית של Clonidine ו-Sympathectomy.

סיכום
בשלב הראשון ברוב המקרים ניתן לטפל במשחות מקומיות, בתרופות נגד דיכאון (בעיקר במקרים של כאב נוירופתי) ובתרופות מקבוצת ה-NSAIDs. כאשר לא נצפית הטבה לאחר מספר ימי טיפול, ניתן לנסות תרופה מקבוצת Anticonvulsants ולאחר מכן, אם עדיין אין הטבה, לנסות Calcitonin או תרופה מקבוצת
ה-Bisphosphonate.
בשלב השני מומלץ להתחיל טיפול בסטרואידים ולהפנות את החולה באופן מיידי למרפאה המתמחה בטיפול בתסמונת זאת (ברוב המקרים במרפאת כאב). כישלון בטיפול עם סטרואידים יחייב ניסיון טיפולי נוסף כולל טיפולים פולשניים.
כאמור, טיפול מונע על ידי הפעלה מוקדמת ככל האפשר של האיבר הפגוע ואבחון מוקדם ככל האפשר של תסמיני התסמונת, הם המפתח החשוב ביותר להצלחת הטיפול. איחור באבחון עלול לעתים להביא לידי איבוד מלא של היכולת התפקודית של הגפה המצריך ומצדיק את קטיעתה.

References
1. Stanton HM, et al. Reflex Sympathetic Dystrophy: changing concepts and taxonomy. Pain 1995;53:127
2. Pak TJ, et al. Reflex sympathetic dystrophy. Review of 140 cases. Minn Med 1970;53:507
3. Kozin E, et al. The reflex sympathetic dystrophy syndrome.I. Clinical and histologic studies :evidence for bilaterality response to corticosteroids and articular involvement. Am J Med 1976;60:321
4. Manicourt DH, et al. Role of alendronate in therapy for posttraumatic complex regional pain syndrome type I of the lower extremity. Arthritis Rheum 2004;50:3690
5. van Laere M, et al. The treatment of reflex sympathetic dystrophy syndrome. Current concepts. Acta Orthop Beig 1992;58:(suppl 1):259
6. Dijkstra W, et al. Incidence of complex regional pain syndrome type I after fractures of the distal radius. Eur J Pain 2003;7:457
7. Shehab D, et al. Impact of three-phase bone scntigraphy on the diagnosis and treatment of complex regional pain syndrome type I or reflex sympathetic dystrophy. Med Princ Pract 2006;15:46
8. Quisel A, et al. Complex regional pain syndrome :which treatments show promise? J Fam Prac 2005;54:599

תגובות:



דף ראשי | כינוסים רפואיים | כתבי עת רפואיים | חיפוש תרופות | תנאי שימוש | אודות מדיקל מדיה | צור קשר | קוסמטיקה ואסתטיקה רפואית | קוסמטיקה רפואית
המידע המופיע באתר זה מיועד לצוות רפואי בלבד. המידע באתר אינו מהווה בשום אופן ייעוץ רפואי ו\או משפטי.
שימוש או צפייה באתר זה מעידים על הסכמתך לתנאי השימוש.
תנאי שימוש באתר זה:
ידוע לי שעל ידי שימוש באתר זה, פרטיי שמסרתי יאספו ע"י חברת מדיקל מדיה על מנת ליצור איתי קשר בנוגע לאירוע זה ולאחרים. מדיקל מדיה אף רשאית להעביר את פרטי הקשר שלי מעת לעת לחברות קשורות אליה ו/או צדדים שלישיים כחלק מהמודל העסקי שלה לשימוש בכיווני שיווק עבור לקוחותיה שכולל ניוזלטר מדעי לרופאים, מידע על עידכוני רישום של תרופות וציוד רפואי, נושאים מקצועיים, פרסומים שונים, הזמנות לכנסים, הזמנות למפגשים עם נציגי פארמה וכיוצ״ב. ידוע לי כי אני זכאי לבקש מחברת מדיקל מדיה לחדול משימוש במידע בכל עת ע"י שליחת הודעה כתובה לחברה ובמקרה זה תתבטל הסכמתי לעיל מיום שהתקבלה ההודעה.

לצפייה בתנאי השימוש לחץ\' כאן
Powered by Medical Media Ltd.
כל הזכויות שמורות לי.ש. מדיקל מדיה בע"מ ©