שלום אורח, התחבר לאתר!, שכחת את הסיסמה?
  דוא"ל:
סיסמה:
טופס רישום לאתר | הוסף למועדפים | קבע כדף הבית
WWW.MedicalMedia.co.il
אודות אינדקס קישורים עדכוני רישום חיפוש תרופות כתבי עת כינוסים דף ראשי
yoman.co.il - תוכנה לזימון תורים
Medical Search Engine
Skip Navigation Linksראשי > רשימת כתבי עת > Israeli Journal of Pediatrics - גליון מס' 78 > טורטיקוליס ותנוחת ראש פתולוגית בגיל הרך
יוני 2012 June | גיליון מס' 78 .No
צור קשר
חברי מערכת
רשימת גליונות קודמים
שער הגליון
נוירולוגיה
טורטיקוליס ותנוחת ראש פתולוגית בגיל הרך


ד"ר דוד סביצקי1, נירה אטינגר PN2 1מומחה לנוירולוגית ילדם והתפתחות הילד. מנהל מרכז להתפתחות הילד, בית החולים לגליל המערבי, נהריה 2פיזיותרפיסטית, מרכז להתפתחות הילד, בית החולים לגליל המערבי, נהריה

תקציר
טורטיקוליס היא התופעה הידועה היטב בקרב רופאי ילדים, ובמיוחד אלה שעובדים במרכזי בריאות הילד והאישה. חלק ניכר מהתינוקות נשלחים לטיפול פיזיותרפי כטיפול הראשוני ועיקרי של הבעיה. חלק מסוים של המטופלים מופנה לבדיקת נוירולוג ילדים ואורתופד ילדים. ברוב המקרים מדובר בתופעה שפירה שעם הטיפול ועם הזמן חולפת או משתפרת, אך במקרים מסוימים ניתן לגלות סיבות שונות ולעתים חמורות שמשליכות על הסוג והאינטנסיביות של הטיפול, וכמובן על הפרוגנוזה העתידית. במאמר זה אנו מציגים 4 מקרים של תינוקות שהופנו למרכזנו עקב טוריקוליס שאובחן בגיל הרך כתוצאה מליקויים מבניים מולדים וחמורים שדרשו שינוי במדיניות הטיפולית הרגילה.

תיאורי המקרה
מקרה ראשון
תינוקת שנולדה לאחר היריון תאומים בשבוע 38 להיריון ובלידה ספונטנית. משקל הלידה: 2,400 גר'. לאחר הלידה אובחנה תסמונת ע"ש Goldenhar עם מספר מומים אופייניים.
MRI עמוד השדרה הדגים Hemivertebra C5 ,T3-T4, Scoliosis, קיצור השריר Sternocleidomastoideus Lt ואיחוי שתי הצלעות העליונות בצד שמאל. כמו כן, קיים Pterigium לאורך שריר Sternocleidomastoideus Lt (תמונה 1). 



החלה טיפול פיזיותרפיה בגיל 16 ימים. בשל הסתמנות וממצאים שצוינו לעיל, קיבלה טיפול שמרני וזהיר וללא מתיחות של הצוואר. בגיל שבעה חודשים נבדקה על ידי אורתופד ילדים במרכז הארץ שהורה על עבודה עדינה לצורך שימור טווחי תנועת הצוואר ומניעת החמרה ללא צפי לשיפור בהתאם לממצאים. המשך הטיפול הפיזיותרפי כולל מעקב חודשי והדרכת המשפחה. במהלך הטיפול לא חל שיפור מבחינת הטורטיקוליס. היא המשיכה טיפול ע"י קלינאי תקשורת עקב קשיי שפה.
מקרה שני
תינוק שנולד לאחר טיפולי פוריות בשבוע 36 להיריון בניתוח קיסרי בעקבות מצוקה עוברית. משקל הלידה: 2,628 גר'. ציון אפגר תקין. לאחר הלידה אובחנהCongenital Esophageal Atresia with Tracheoesophagal Fistula. הליקויים תוקנו בסמוך ללידה. התחיל טיפול פיזיותרפי בגיל חמישה חודשים, ואז נמצאו: Rt Torticollis, מיעוט תנועות בצוואר, ראש גדול (אחוזון 98), Plagiocephaly. כמו כן, אובחנה היפוטוניה מרכזית עם Head Lag. החזרים גידיים הופקו תקינים ללא הבדלי צד.
כעבור שלושה חודשים של טיפול פיזיותרפי שבועי, לא חל שיפור משמעותי במנח הראש. לאחר הערכה מחודש הוחלט על המשך טיפול שמרני וזהיר. בדיקת US ראש הצביעה על Internal Hydrocephalus. בהדרגה השתפר מנח הראש, אך לעתים תנוחתו הייתה אסימטרית, כל זאת בהיותו כבן עשרה חודשים. הומלץ על דימות (MRI של הראש ועה"ש) שבוצעה בגיל שנה והודגמו בה ממצאים הבאים:
שתי ציסטות ארכנוידיליות גדולות ב-Posterior Fossa עם דחיקה קשה של הצרבלום, גזע המוח והחדר הרביעי. חדרי המוח מורחבים. הציסטה הגדולה יורדת ועוברת דרך הפורמן מגנום ומסתיימת בגובה של C1. כמו כן, קיפוזיס בעמוד שדרה צווארי, אנומליה של חוליות
7C-4C וSyringomyelia- לכל אורך עמוד השדרה שבולט יותר בגובה צווארי וגבי התחתון (תמונה 2). טיפול פיזיותרפי הופסק לאלתר. כעבור חודש מבדיקת הדימות עבר ניתוח לניקוז נוזל השדרה. 




מקרה שלישי
 זוג תאומים זהים שנולדו בניתוח קיסרי בשבוע 31 להיריון
תאום ראשון: משקל הלידה 1,520 גר'. נזקק להנשמה מלאכותית עקב סימני RDS. אובחנו היפופלזיה של כליה ימנית, PDA ו-Vascular Ring (טופל ניתוחית).
עקב הטיית ראש לצד שמאל הוחל טיפול בפיזיותרפיה בגיל חצי שנה כרונולוגית (מתוקן 4 חודשים). ההורים קיבלו הדרכה לטיפול בבית. לאחר 4 חודשים שבהם לא חל שיפור במצב תנוחת הצוואר, עבר טיפול שבועי אינטנסיבי, אך כעבור חודש עדיין לא היה שום שינוי ותנוחת הראש החמירה. בשל כך, נשלח לבדיקת CT של עמוד השדרה שהראתה Hemivertebrae ובעקבותיה הופנה לבדיקת MRI והודגמו Scoliosis בצורת S קמורה לימין באספקט העליון של עמוד השדרה הגבי, Hemivertebrae בחוליות C4 ו-T7-T8 (תמונה 4). 



הופנה למומחה עמוד שדרה שהמליץ על מיעוט ישיבה להפחתת לחץ על עמוד השדרה. הטיפול הפיזיותרפי לצוואר הופסק מיד עם קבלת המידע מבדיקות הדימות. רכש הליכה בגיל שנתיים. המשיך במעקב במרכז להתפתחות הילד עקב קשיים התנהגותיים'הסתגלותיים.
מקרה רביעי
תאום שני: נולד במשקל 1,487 גר'. בגיל חודשיים נזקק לניתוח סגירת PDA. עקב הטיית ראש ימינה התחיל טיפול פיזיותרפי בגיל 7 חודשים כרונולוגית (מתוקן 5 חודשים). כעבור חודש של טיפול שבועי חלה החמרה במנח הראש. הופנה לבדיקת CT עמוד שדרה שהראתה שנץ בגופי החוליות T3-T1 וכן Hemivertebrae של חוליות T2 ו-C3. כעבור 3 חודשים עבר MRI עמוד שדרה, ונמצאו הממצאים הבאים: אנומליות ורטברליות מרובות בחוליות הצוואריות והגביות בצורת פרפר ((Butterfly Vertebrae ו-Hemivertebrae בעמוד שדרה צווארי עליון, גבי עליון וכן Scoliosis בצורת S קמורה לשמאל באזור גבי ולימין באזור מותני (תמונה 5). 



הופנה למומחה עמוד שדרה שהמליץ על הפחתת הושבה למניעת לחץ על עמוד השדרה. הטיפול הפיזיותרפי לצוואר הופסק. רכש הליכה עצמונית בגיל שנתיים. המשיך טיפול בריפוי בעיסוק ודיבור, אך הטיפול הופסק עקב קשיים הסתגלותיים.

הגדרות וסיווג
טורטיקוליס (משמעותו צוואר מסובב) אינה אבחנה אלא סימן קליני חיצוני של מספר רב של תהליכים פתולוגיים שברקע. ניתן לחלק טורטיקוליס למולד (Congenital) ונרכש (Acquired). פרט לכך, טורטיקוליס יכול להיות קבוע (Fixed) ולסירוגין (Intermittent or Non-Fixed) (1). על פי הסטרוקטורות האנטומיות המעורבות בתהליך הפתולוגי, טורטיקוליס יכול להיות מיוגני, אוסטיוגני, נוירוגני ואופטלמוגני. 

טורטיקוליס קבוע (Permanent or Fixed Torticollis)
1. Congenital Muscular Torticollis
הסוג הכי שכיח של טורטיקוליס. נחלק ל-3 קבוצות: כאשר ניתן למשש את הגוש של השריר הטרנוקליידומסטוידלי (Sternocleidomastoid Tumor), ללא גוש וטורטיקוליס תנוחתי (2).
ברוב המקרים הגוש מתפתח בשבועות הראשונים לאחר הלידה ונעלם הדרגתית עד לגיל 46 שבועות. במקרים ללא גוש, השריר הסטרנוקליידומסטוידלי הוא נוקשה ועבה. במקרים של טורטיקוליס תנוחתי לא ניתן למשש את הגוש והשריר מורגש כתקין (4,3). שתי הסיבות האטיולוגיות השכיחות לטורטיקוליס תנוחתי הן הגבלה בתנועות הראש של העובר עקב הידבקויות אמניוטיות ופגיעה פרינטלית של השריר הסטרנומסטוידלי (5).
2. Cervicomedullary Malformations
Klippel-Feil Syndrome: ליקוי מבני מולד של עמוד השדרה. קיימים שלושה סוגים של התסמונת - איחוי מפושט של חוליות טורקליות וצרביקליות עליונות (סוג I), איחוי של מרווח אחד או שני מרווחים בין החוליות עם המיברטברה ואיחוי של המפרק האטלנטואוקציפיטלי (סוג II) ואיחוי של החוליות הצרביקליות והטורקליות התחתונות או הלומבריות (סוג III). יש לציין שסוג II הוא הסוג השכיח מכל הסוגים האחרים.
לחולים שסובלים מתסמונת זו, קיימת שכיחות יתר של ליקוים מבניים אחרים, כגוןChiari Malfornation ו-Basilar Impression.
Syringomyelia and Hydromyelia: ככל הנראה, מבטאים את אותו תהליך פתולוגי, כאשר מתפתח חלל טובולרי אל תוך החוט הספינלי (Syringomyelia) או קיימת התרחבות של התעלה המרכזית של חוט השדרה המתחברת לחדר הרביעי (Hydromyelia). כאשר התהליך מתפתח בכיוון של גזע המוח והפונס הליקוי נקרא Syringobulbia. עם התרחבות של החלל האינטרהספינלי מופיעה ספסטיסיות של הגפיים עם ערנות של החזרים גידים ואיבוד תחושה פרופריוצפטיבית וויברטורית. Chiari Type II Malformation לעתים מתלווה ל-Syringo-Hydromyelia (7,6).
Basilar Impression: ליקוי גרמי מולד שמתבטא בשילוב של אינווגינציה שלForamen Magnum ועמוד שדרה צווארי אל תוך גומה האחורית. בדיקה גופנית מגלה בד"כ צוואר קצר, קו שיעור נמוך, הגבלות בתנועות הצוואר, אובדן של לורדוזיס פיזיולוגי וטורטקוליס כואב. בבדיקה הנוירולוגית סימנים פירמידליים עד לשיתוק מרכזי מתקדם בגפיים התחתונות, אטקסיה צרבלרית וניד אנכי (Downbeat Nystagmus).
3.Spinal Cord Tumors
Extramedullary: Neurofibromas, Dysembrioblastic Tumors, Meningiomas, Metastatic Tumors.
Intramedullary: Astrocytomas, Ependimomas, Oligodendrogliomas.
ההסתמנות הקלינית היא הפרעות הליכה, חולשת גפיים, כאבי גב וגפיים ושלפוחית נוירוגנית. בילדים הקטנים הטורטיקוליס יכול לעורר חשד לגידול חוט השדרה (8).
4.(Multicore/Minicore Disease) Congenital Myopathies
מחלת שריר מולדת שמתבטאת בחולשה, שאינה פרוגרסיבית של הגו והגפיים, דלדול מסת שרירים, איחור בהתפתחות המוטורית, קשיים בתפקוד של שרירי הנשימה, טורטיקוליס מגיל הרך והיקפי ראש נמוכים (מיקרוצפליה). כמו כן, יש להיזהר מתופעה שלMalignant Hypertermia.
5. Bethlem's Myopathy
מחלת שריר עם מגוון רחב של ביטויים. הפנוטיפ הקשה יכול להתבטא בגיל הרך בהיפוטוניה, דפורמציות של כפות הרגליים, ארטרוגריפוזיס וטורטיקוליס מולד. 

טורטיקוליס סירוגי (Intermittent or Non-Fixed or Paroxysmal Torticollis)
1. Benign Paroxysmal Torticollis
תופעה דיסקינטית נדירה שיכולה להופיע בגיל 8-2 חודשים. הראש נוטה הצדה (לא תמיד לאותו צד) ולעתים מסובב. חלק מהילדים יכולים להציג סימנים נוספים, כגון חיוורון, חולשה, הקאות ורגזנות. ההתקף יכול להימשך מדקות ספורות ועד לימים ומסתיים ספונטנית. הילדים שכבר יודעים לעמוד וללכת, מאבדים את היכולת הזו עקב סימני חוסר שיווי משקל (אטקסיה). התופעה הזו, ככל הנראה, מהווה ביטוי ראשוני ומוקדם של מיגרנה בזילרית. במשפחה לרוב קיימת אנמנזה של מיגרנה. לאחרונה תוארו בספרות ארבעה ילדים שסבלו מהסתמנות זו ולהם נמצאה מוטציה של CACNA 1A Gene (9).
2. Spasmus Nutans
התופעה לרוב שפירה וחולפת לבד. היא מתבטאת בטריאדה של ניסטגמוס בלתי סימטרי, ולעתים בעין אחת, ניד בראש ותנוחה פתולוגית של הראש. ניד בראש, למעשה, מהווה תגובה קומפנסטורית לניסגמוס (ההחזר האוקולובסטיבולרי). אף שמדובר בתופעה שפירה, יש לייחס לה חשיבות ולשלול ליקויים מבניים ומצבים פתולוגיים אחרים, כמו: פגיעה באזור הכיאזמטי, ציסטה פוראנצפלית, אפנדימומה, תסמונת של אוכף טורקי ריק, אופסוקלונוס-מיוקלונוס ומחלות של הרשתית (10).
3. Dystonia
הפרעה מוטורית עם תנועות סיבוביות חוזרות בלתי רצוניות, התכווצויות שרירים ותנוחות פתולוגיות של חלקי הגוף (11). הדיסטוניה יכולה להיות מוקדית עם מעורבות של חלק גוף מסוים, כמו גפה, צוואר או פנים, או להיות כללית. הדוגמאות של דיסטוניה מוקדית הן: בלפרוספזם, דיסטוניה אורומנדיבולרית, דיספוניה ספזמוטית עם מעורבות של מיתרי הקול, דיסטוניה מוקדית של הידיים או הרגליים וטורטיקוליס. תוארו עד כה לפחות 17 פנוטיפים גנטיים שונים של הדיסטוניה הראשונית הקשורים
ל-"DYT" Genetic Locus Specification (12).
Neurotransmitter-Related Disorder (Aromatic L-Amino Acid .4 Decarboxylase Deficiency)
המחלה הנוירומטבולית שביסודה פגיעה בייצור של הנוירוטרינסמיטרים המרכזיים (דופמין וסרוטונין) שמתבטאת בהתקפים של Oculogyric Crises, דיסטוניה של הגפיים והפנים, פטוזיס, אטטוזיס של הגפיים, טורטיקוליס. כמו כן, אפיזודות עם איבוד טונוס שרירים ונפילת ראש, הפסקות נשימה פתאומיות ולעתים דום לב.
5. Adversive Seizures (סוג של Partial Seizures)
הטיית ראש או ראש ועיניים לצד הנגדי למוקד האפילפטי הקורטיקלי.
6. Ocular Torticollis
הטורטיקוליס בשל שיתוק של העצב ה-IV הוא הסתגלות נוירולוגית שנועדה לשמור על ראייה בינוקולרית. הטורטיקוליס נעלם כאשר התינוק שוכב על הגב או שעין אחת מכוסה.
7. Sandifer's Syndrome
הפרעה המתבטאת בתנוחה פתולוגית פריודית של צוואר, גו וגפיים בגלל רפלוקס קיבתי- ושטי או בקע סרעפתי. הטורטיקוליס אינו קשור להתכווצות של שרירי הצוואר. ההסבר הקיים לתופעה הוא שהתנוחה הזאת מקלה את הדיסקומפורט של הרגורגיטציה של התוכן החומצי אל תוך הוושט. הטיפול התרופתי או הניתוחי מועיל והפרוגנוזה טובה.

סיכום

טורטיקוליס היא תופעה שכיחה יחסית אצל תינוקות וילדים קטנים. לרוב מדובר בתופעה שפירה שמשתפרת עם הטיפול הפיזיותרפי המקובל. יש לציין שטורטיקוליס אינה אבחנה אלא סימן קליני לליקויים ולמחלות רבות, כולל מחלות נוירולוגיות, גנטיות ומטבוליות. לפני תחילת הטיפול הפיזיותרפי נדרשת בדיקה רפואית מדוקדקת כדי לזהות את הסיבות האטיולוגיות האחרות שהן התוויית נגד לטיפול הפיזיותרפי האינטנסיבי, ולבצע את הבירור הנדרש, כולל הערכות ע"י בעלי מקצוע אחרים, כגון נוירולוג ואורתופד ילדים ולעתים גם נוירוכירורג ילדים ועפ"י המלצתם לבצע בדיקות דמות אבחנתיות. חוסר התקדמות במהלך הטיפול הוא אינדיקציה לצורך בהערכה מחודשת לאפשרות שמדובר באחת הסיבות שתוארו במאמר זה.


References
1. Fenichel GM. Clinical Pediatric Neurology. A Signs and Symptoms Approach 2009;299-300
2. Cheng JC, Wong MW, Tang SP, et al. Clinical determinants of the outcome of manual stretching in the treatment of congenital muscular torticollis in infants. A prospective study of eight hundred and twenty0one cases. J Bone Joint Surg Am 2001;83:679-687
3. Menkes JH. Textbook of Child Neurology.Edition 201-202
4. Luther BL. Congenital muscular torticollis. Orthop Nurs 2002;21:21-27
5. Sarnat HB, Morrissy RT. Idiopathic torticollis: sternocleidomastoid myopathy and accessory neuropathy. Muscle Nerve 1981;4:374-380
6. Jnone M, Nakata Y, Minami S, et al. Idiopathic scoliosis as a presenting sign of familial neurologic anomalies. Spine 2003;28:40
7. Breningstall GN, Market SM, Tubman DE. Hydrosyringomyelia and diastematomyelia detected by MRI in myelomeningocelle. Pediatr Neurol 1992;8:267
8. Kiwak KJ, Deray MJ, Shields WD. Torticollis in three children with syringomyelia and spinal cord tumor. Neurology 1983;33:946
9. Giffin NJ, Benton S, Goadsby PJ. Benign paroxysmal torticollis of infancy: Four new cases and linkage to CACNA 1A mutation. Dev Med Child Neurol 2002;44:490
10. Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM. Pediatric Neurology: Principles and practice. Fourth Edition 2006;55:1218
11. Sanger TD, Delgado MR, Gaebler- Spira D, et al. Classification and definition of disorders causing hypertonia in childhood. Pediatrics 2003;111:89
12.Bressman SB. Dystonia genotypes, phenotypes, and ckassification. Adv Neurol 2004;94:101

תגובות:



דף ראשי | כינוסים רפואיים | כתבי עת רפואיים | חיפוש תרופות | תנאי שימוש | אודות מדיקל מדיה | צור קשר | קוסמטיקה ואסתטיקה רפואית | קוסמטיקה רפואית
המידע המופיע באתר זה מיועד לצוות רפואי בלבד. המידע באתר אינו מהווה בשום אופן ייעוץ רפואי ו\או משפטי.
שימוש או צפייה באתר זה מעידים על הסכמתך לתנאי השימוש. לצפייה בתנאי השימוש לחץ\' כאן
Powered by Medical Media Ltd.
כל הזכויות שמורות לי.ש. מדיקל מדיה בע"מ ©